Dentinogenesis imperfecta atau dentinogenesis imperfekta adalah gangguan perkembangan gigi yang menyebabkan gigi jadi berwarna biru keabu-abuan atau kuning-kecoklatan dan tembus cahaya. Gigi juga jadi lebih lemah bila dibandingkan dengan gigi normal serta lebih mudah aus, patah, dan copot serta bisa menyebabkan gigi jadi sensitif pada suhu. Dentinogenesis imperfecta dideskripsikan pertama pada abad 19 Masehi akhir. Tingkat kejadiannya sekitar 1 : 8000 kelahiran untuk negara AS.  

Tipe dentinogensis imperfecta

Ada 3 macem dentinogenesis imperfecta yang telah dikenal hingga sekarang, yaitu:

1. Dentinogenesis imperfecta tipe I
   Dentinogenesis imperfecta tipe I terjadi pada pasien yang menderita osteogenesis imperfecta.
2. Dentinogenesis imperfecta tipe II
   Penderita kelainan tipe ini biasanya disertai perkara pendengaran (tuli, agak tuli, atau pendengaran kurang tajam/ pendengaran terganggu). Peneliti belum dapat menjelaskan hubungan antara keduanya.
   Tipe 2 ini punya fitur klinis dan radiografis yang sama dengan tipe 1 tapi tidak disertai dengan osteogenesis imperfecta.
3. Dentinogenesis imperfecta tipe III
   Tipe ini jarang ditemukan di negara-negara selain AS dan hanya ditemukan pada populasi keturunan campur 3 ras (tri-rasial) di Bandywine, Maryland.

Ciri

Enamel menunjukkan kerusakan hipoplastis dan hipokalsifikasi. Ini terjadi pada sekitar sepertiga pasien. Gigi jadi mutak patah karena kelainan dentin. Dentin yang terbuka bisa mengalami penipisan parah dalam waktu relatif singkat.

Citra radiografi menunjukkan, gigi yang terkena kelainan ini punya bentuk mahkota agak membulat dengan akar gigi yang pendek. Awalnya, ruang pulpa mungkin punya lebar yang normal dan menyerupai "shell gigi", tetapi seiring waktu ruang pulpa ini akan lenyap.

Secara histologis, enamel punya struktur normal, tapi mudah retak. Pada umumnya, struktur mantel dentin normal, tubulus dentin kasar dan bercabang, dan total jumlah tubulus dentin lebih sedikit daripada jumlah normal dan ada daerah yang tidak ada tubulusnya padahal seharusnya ada pada kondisi normal. Dentin mengalami kekurangan mineralisasi sehingga jadi lebih lunak daripada dentin normal. Jumlah odontoblas lebih sedikit daripada odontoblas normal.

Ciri biokimia dentin meliputi kerusakan kolagen dan kerusakan primer pada matriks kalsifikasi. Dentinogenesis imperfekta tipe 2 kekurangan ion fosfor. Padahal, ion fosfor itu penting untuk diferensiasi odontoblas pada tahap purwa pembentukan dentin dan juga untuk mineralisasi dentin. Tipe 2 juga menunjukkan ketiadaan prisma enamel dan mantel dentin yang kurang normal.